Autoimuni poliglandularni sindrom
Autoimuni poliglandularni sindrom (PGA) podrazumeva disfunkciju dve ili više endokrinih žlezda, u čijoj osnovi je autoimuni mehanizam.
Mnogi autori, pored dva osnovna PGA sindroma, izdvajaju treći koji podrazumeva autoimunu tireoidnu bolest (ATD) udruženu sa drugim autoimunim bolestima. PGA tip 1 se javlja ređe, sa početkom u ranom detinjstvu i ključna je mutacija autoimunog regulator-gena. Tri glavne komponente karakterišu ovaj sindrom: mukokutana kandidijaza, hipoparatireoidizam i autoimuna adrenalna insuficijencija. PGA tip 2 je povezan sa HLA sistemom antigena i u osnovi je poremećaj CD4+ i CD25+ regulatornih T-ćelija.
Glavne komponente sindroma su Addisonova bolest, ATD i tip 1 diabetes mellitus. Bitna karakteristika PGA sindroma je da se ispoljavanje komponenti javlja u različitim vremenskim intervalima sa višegodišnjim međusobnim periodima. ATD je mnogo češća od drugih autoimunih endokrinih bolesti i obuhvata Gravesovu bolest, hronični autoimuni tireoiditis i postpartalni tireoiditis. ATD asocira sa HLA klasom II gena i polimorfizmom citotoksičnih T-limfocitnih antigena 4. U osnovi je poremećaj celularnog i humoralnog imuniteta sa stvaranjem autoantitela na tkivno specifični antigen i prisutnom infiltracijom mononuklearnih ćelija, dominantno limfocita u afektiranom tkivu.
Najčešće su prisutna antitela na tireoidnu peroksidazu, tireoglobulin i TSH receptor. ATD je često udružena sa drugim endokrinim (diabetes mellitus tip 1, Addisonova bolest, autoimune bolesti hipofize, hipoparatireoidizam, prevremena ovarijalna insuficijencija), ali i ne-endokrinim autoimunim bolestima. S obzirom na frekventnost ATD opravdan je skrining na ATD u okviru drugih autoimunih bolesti, a ne obrnuto. Testiranje podrazumeva određivanje TPO antitela i TSH da bi se stratifikovali oni sa visokim rizikom za razvoj ATD i radi predviđanja daljeg skrininga.
